特發性肺纖維化 比癌症更可怕？[呼吸系統科專科醫生 黃永政醫生]

什麼是特發性肺纖維化？

特發性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一種罕見呼吸系統疾病。特發性肺纖維化發病時，肺部組織會產生像疤痕一樣的纖維化組織，讓肺部慢慢失去彈性，影響氣體交換，導致肺功能逐漸下降。

目前在亞洲每10萬人就有約4人罹患此病*，平均存活率中位數為2-3年（即表示約有一半患者在2-3年內會死亡），存活率比其他癌症低，死亡的原因主要是因特發性肺纖維化引起的併發症例如肺炎、心臟病等，其次是肺功能衰竭。

特發性肺纖維化的病因

特發性肺纖維化的病因暫時未明，但是比較常發生於以下人士：

• 50歲以上

• 男性

• 吸煙人士

特發性肺纖維化的病徵

發病初期大部分患者並無明顯病徵，所以容易被忽略，當病情惡化的時候，患者會出現乾咳、氣喘、疲倦、食慾不振或體重變輕等症狀。 另外，由於此疾病沒有明顯症狀，所以有一些患者在其他情況下作身體檢查照X光時，而發現患上特發性肺纖維化疾病。

怎樣確診？

肺部X光檢查是醫生初步評估此疾病的第一步，如果要進一步確診便需要透過高解像度的電腦掃描（HRCT）準確地判斷。在典型的特發性肺纖維化影像上，纖維化的部位是雙邊的，位於肺部左右，且集中在肺部下方，下肺葉和周邊位置，也可能會出現蜂窩狀或網狀形。 另外，醫生會根據患者的病史及血液檢查來排除其他疾病的可能性，例如紅斑狼瘡或其他炎症等。若患者未能斷定其性質時，醫生會建議患者抽取肺部組織樣本化驗並持續追蹤病情的變化來觀察狀況。

特發性肺纖維化的治療

生活上

在日常生活上，患者需要戒煙及避免肺部的感染，以免加速病情惡化。至於如何避免肺部感染，可以從接種疫苗開始，如接種肺炎鏈球菌疫苗和流感疫苗等。另外要注意的是，於流感高峰期間盡量避免去人多的環境。

藥物治療

藥物治療方面，暫時並沒有藥物可以完全根治IPF。近年有兩種新藥物能抑制肺部的纖維化，從而延緩肺功能衰退的速度，這兩種都是口服藥物分別為尼達尼布(Nintedanib)和吡非尼酮(Pirfenidone)。臨床研究顯示這些藥物能讓肺功能衰退的速度減慢50%，而尼達尼布也能讓急性惡化率減低一半以上。療程期間，醫生會根據患者的病情選擇合適的藥物，並會跟進病情的發展，視其症狀的控制情況、副作用及患者的個人需要調整藥物。

罹患特發性肺纖維化的病患可以做運動嗎？

可以，運動並不會影響病情。

黃醫生建議患者最重要的是避免肺部受到感染，所以在選擇運動場所時，應注意運動場所會否人流太多、特別是流感高峰期要注意避免去人多的地方，盡量減輕肺部受感染的機會。

黃永政醫生

呼吸系統科專科醫生

香港大學內外全科醫學士

英國皇家內科醫學院院士

香港內科醫學院院士

香港醫學專科學院院士(內科)

英國愛丁堡皇家內科醫學院榮授院士

香港中文大學醫學院內科及藥物治療學系名譽臨床副教授

香港中文大學醫學院賽馬會公共衛生及基層醫療學院家庭醫學名譽臨床副教授

* Lederer D, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 2018;378:1811-23.